ФАКОМАТОЗЫ

Ангиоматоз, или глиоматоз, сетчатки (болезнь Гиппеля — Линдау) — редкая патология, ныне рассматривается как системное Заболевание. На сетчатке вначале на ее периферии появля¬ются вишневого цвета опухоли типа сосудистых клубочков, по виду сходные с мелкой ягодкой. Клубочки замурованы в ветвящихся анастомозах между центральной артерией и веной сетчатки. При этом поражается как сосудистая система так и глиальная. Заболевание медленно прогрессирует и претерпевает различные стадии развития; варикоз сосудов глазного дна формирование мелких клубочков — ангиом. Иногда возникают геморрагии и белого цвета очаги экссудата. Болезнь осложняется иридоциклитами, вторичной катарактой, отслойкой сетчатки и глаукомой. Болезнь часто заканчивается слепотой. Заболевание, как правило, одностороннее. Оно сочетается с ранними признаками ангиоматоза идентичных заболеваний других органов, головного, спинного, продолговатого мозга и мозжечка или даже предшествует этим признакам. Аналогичные ангиоматозные изменения находят при вскрытии в поджелудочной железе, мочевом пузыре и других мезенхимальных тканях и органах. Болезнь Гиппеля — Линдау относят к семейно-наследственным заболеваниям. Прогноз неблагоприятный, больные часто погибают. Лечение ангиоматоза сетчатки показано только в начальных стадиях. Применяют диатермокоагуляцию, рентгенотерапию, более эффективна фотокоагуляция.

Наружный экссудативный ретинит (болезнь Коатса) относится к редкой патологии сетчатки, встречается в детском и молодом возрасте преимущественно у лиц мужского пола. Поражается один глаз. Избирательно процесс захватывает наружные слои сетчатки (они утолщаются, появляются новообразованные сосуды, кровоизлияния). Клинически выражается в форме проминирующих желтовато-белых экссудативных очагов в задних отделах сетчатки, часто с вовлечением в процесс диска зрительного нерва и макулярной зоны. При этом происходит дискомплексация пигмента, изменяются и поражаются сосуды, утолщаются их стенки, изменяется калибр, возникают микроаневризмы и варикоз. Позднее присоединяются ретинальные и преретипальные кровоизлияния, обширная пролиферация. Нередко развивается вторичная отслойка сетчатки, реже —осложненная катаракта.

Патогенез заболевания недостаточно ясен. В основе болезни Коатса, по-видимому, лежат капилляросклероз и повышенная проницаемость стенок капилляров с нарушением микроциркуляции, о чем свидетельствуют геморрагии, варикоз и множественные аневризмы сосудов сетчатки. Диагностика довольна сложная. Проминирующие бело-желтого цвета очаги экссудата напоминают начальную стадию ретинобластомы, могут наводить на мысль об отслойке сетчатки, конглобированном туберкуле.

Back to top