TvoeZrenie.info: ГЛАЗА - орган зрения. Все о глазах. Зрение.

Генетически обусловленные дистрофические изменения сетчатой и сосудистой оболочек, возникающие в детском и юношеском возрасте, нередко носят семейно-наследственный характер и передаются по рецессивному или доминантному типу. Как правило, поражаются оба глаза. Заболевание характеризуется безболезненным медленным снижением остроты зрения, появлением центральной скотомы, нарушением цветоощущения.

Различают следующие основные формы юношеских макулодистрофий.
Желточная дистрофия Беста офтальмоскопически характеризуется наличием кистообразного очага желтого цвета, правильной округлой формы с четкими границами размером от 7г до 2—3 диаметров диска зрительного нерва. Этот очаг располагается в макулярной области и по внешнему виду весьма напоминает желток сырого яйца. Течение заболевания делится на три стадии: 1) желточной кисты; 2) экссудативно-геморрагическую, которая характеризуется разрывом кисты и появлением кровоизлияний в сетчатку и сосудистую оболочку, наличием отека сетчатки; 3) рубцово-атрофическую. На месте кисты формируется атрофический очаг.
Дистрофия типа Штаргардта имеет медленно прогрессирующее течение. В начальной стадии заболевания в макулярной области определяется крапчатый очаг овальной или округлой формы, имеющий буроватую окраску. Отмечается рефлектировалие сетчатки за пределами зоны дистрофического поражения. Во второй стадии развития площадь поражения выходит за пределы макулярной зоны, нарастает деструкция пигментного эпителия, уплотняется мембрана Бруха, что ха¬рактеризуется появлением «золотистых» рефлексов. В третьей стадии значительно усили¬вается депигментация очага, появляются изме¬нения в сосудистой оболочке, что приводит к формированию атрофического фокуса.

Желто-пятнистая дистрофия Франческетти характеризуется наличи¬ем очень своеобразных желтоватых очажков, локализующихся в наружных слоях сетчатой оболочки. Величина их варьирует от точечной до 17г диаметров вены; форма разнообразна. Иногда желтопятнистые очажки сливаются или наслаиваются друг на друга. Располага¬ются они в макулярной области, но могут быть рассыпаны и по всему заднему полюсу глаза. Заболевание может протекать стационарно, но чаще прогрессирует. Следует различать три стадии желтопятн истой дистрофии: I) начальную, неосложпенную, характеризующуюся на¬личием только желтопятнистых очажков; 2) развитую или осложненную. В макулярной зоне, помимо желтопятнистых очажков. Появляется диспигментация, уплотнение мембраны Бруха, т.е. изменения, аналогичные таковым при дистрофии Штаргардта; 3) далеко зашедшую, в которой, как правило, отмечается диффузное распространение процесса по всему глазному дну.